دانلود پاورپوینت Hemoglobin A2 با فرمت ppt ودر 33 اسلاید قابل ویرایش
قسمتی از متن پاورپوینت Hemoglobin A2
Hemoglobin A2
هموگلوبين A2 داراي دو زنجيره آلفا ودو زنجيره دلتا مي باشد .
زنجيره دلتا شبيه بتا بوده وتنها در 10 اسيد آمينه تفاوت دارد . α2δ2
سنتز زنجيره دلتا از اواخر دوران جنيني شروع شده وبتدريج در در
سال اول زندگي بالا مي رود و به مقدار بالغين بين 3/5-1/5
درصد مي رسد .
پاورپوینت Hemoglobin A2
افزايش A2تقريبا محدود به سندرم هاي تالاسمي بتا مي باشد ودر اين
موارد بندرت بيش از 7-6درصد مي شود .هرگز از 12-10درصد
افزايش نخواهد داشت .
افزايش A2در پركاري تيروئيد ”كم خوني مگالوبلاستيك كم خوني داسي
شكل ديده شده است .در اين موارد سطح افزايش آن كمتر از 4/5
درصد است .
سطح HbA2در آنمي فقر آهن وسندرم هاي تالاسمي آلفا كاهش
مي يابد .
گاهي در كودكان مبتلا به تالاسمي ماينور بتا HbFديرتر به كاهش
سطح نرمال رسيده و HbA2هم ديرتر به افزايش خود براي
تشخيص تالاسمي ماينور بتا مي رسد .
روش برتر اندازه گيري HbA2 روش HPLCاست .
در كمبود خفيف آهن ميزان HbA2در تالاسمي ماينور بتا در
حد3/7 -3/4 ودر كمبود شديد آهن در محدوده نرمال
3/3-1/5 قرار مي گيرد .
دراين مورد ابتدا بايد درما ن آنمي فقر آهن انجام شده تا سطح
هموگلوبين كل به حد طبيعي برسد .سپس اندازه گيري مجدد
HbA2صورت گيرد .
در موارد زير با وجود اندكس هاي طبيعي مقدار HbA2بالاست :
همراهي تالاسمي ماينور بتا با تالاسمي آلفا ( تالاسمي α+β )
بيماريهاي كبدي واحتساب كلسترول در غشاي RBC
در هيپرتيروئيديسم وكم خوني مگالوبلاستيك در اثر كمبود
اسيد فوليك و B12
هتروزيگوت داسي شكل وهموگلوبين هاي ناپايدار .
چند نكته مهم
ازدواج يك طرف داراي تالاسمي ماينور بتا +
طرف ديگر با HbA2 واندكسهاي لب مرز
امكان تولد نوزادي مبتلا به تالاسمي اينترمديا وجود دارد چون
مقادير لب مرز گاهي بيانگر جهش هاي خفيف ژن بتاست .
افزايش شديد HbA2 باروش كروماتوگرافي ستوني ممكن است بيانگر وجود ديگر موارد غير طبيعي مانند S,D,G باشد .
پاورپوینت Hemoglobin A2
چند نكته مهم
يك طرف تالاسمي ماينور آلفا+
طرف ديگر داراي CBC,A2نرمال
در اين حالت هر چند منعي براي ازدواج وجود ندارد اما
طرف نرمال ممكن است حامل خاموش تالاسمي آلفا با كمبود ِيك
ژن آلفا (-α/αα )باشد ودر طرف ديگر بصورت αα/--))
باشد .در اين حالت امكان تولد نوزادي با هموگلوبين H
وجود دارد .
چند نكته مهم
افزايش شديد HbA2 باروش كروماتوگرافي ستوني ممكن است بيانگر وجود ديگر موارد غير طبيعي مانند S,D,G باشد .
افزايش بيش از 3/5درصدي HbA2همراه با CBC نرمال بايد
جدي قلمداد شود وبررسي بيشتري بعمل آيد .
افزايش لب مرز HbA2ممكن است بيانگر جهش هاي خفيف ژن بتا
باشد .
دیدگاه خود را ثبت کنید